malattie del sangue

La sindrome di Kawasaki


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La sindrome di Kawasaki è una malattia dei vasi sanguigni, la cui causa è attualmente non nota (probabilmente un’infezione o una risposta immunologica anomala a un’infezione).

Si manifesta in bambini di età inferiore ai 5 anni e può durare da 2 a 12 settimane di norma, in rari casi ha anche durata maggiore..

Sintomi

  • Febbre elevata, resistente al trattamento antibiotico ed ai farmaci antipiretici, della durata di più di cinque giorni.
  • Congiuntivite bilaterale senza secrezione purulenta.
  • Manifestazioni a carico delle labbra, che si presentano caratteristicamente secche, arrossate e fissurate, e della mucosa orale, con lingua di color fragola.
  • Manifestazioni a carico delle estremità con edema dei piedi e/o delle mani cui fa seguito, durante la seconda settimana di malattia, una caratteristica desquamazione lamellare delle dita delle mani e dei piedi, a partenza dalla regione intorno alle unghie.
  • Ingrossamento dei linfonodi del collo, che appaiono di diametro superiore al centimetro e mezzo, di consistenza dura, lievemente dolenti alla palpazione.
  • Manifestazioni cutanee che possono avere caratteristiche diverse (simili a quelle del morbillo o della scarlattina o dell’orticaria), con distribuzione al tronco ed agli arti.

Pericoli

Generalmente si risolve in maniera spontanea. Tuttavia, il 5-10% dei pazienti sviluppa complicanze gravi e l’1% è afflitto da complicanze letali. Le complicanze più importanti sono rappresentate dall’infiammazione cardiaca, principalmente dall’arterite coronarica. Le manifestazioni cardiache di solito iniziano intorno al decimo giorno quando la febbre, l’eruzione e gli altri sintomi acuti precoci cominciano a regredire. L’infiammazione delle arterie coronarie con dilatazione e formazione di aneurismi si verifica nel 5-20% di tutti i casi e talvolta si associa a miocardite acuta con insufficienza cardiaca, aritmie e pericardite e, raramente, a tamponamento cardiaco, trombosi o infarto.

Cura e terapia

Il trattamento consiste in un unico ciclo di immunoglobuline per via endovenosa e aspirina. Se avviato durante la fase acuta della malattia, il trattamento riduce la frequenza delle lesioni alle arterie coronariche a meno del 5%. Alcuni pazienti che non rispondono alla terapia standard possono essere trattati alternativamente con Infliximab.