fibrosi polmonare

Fibrosi polmonare


La fibrosi polmonare è una malattia respiratoria, caratterizzata da indurimento e cicatrizzazione del tessuto polmonare che circonda e si interpone tra gli alveoli.
Un polmone affetto da fibrosi è quindi un polmone poco elastico, duro, e ricoperto di cicatrici retraenti che “stritolano” gli alveoli, impedendo una normale respirazione.

fibrosi polmonareCause

La fibrosi polmonare può insorgere senza una ragione precisa oppure per motivi ben definiti; nel primo caso si parla di fibrosi polmonare idiopatica, nel secondo di fibrosi polmonare secondaria.

FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA

In medicina, una malattia viene detta idiopatica quando insorge senza un motivo identificabile.

I ricercatori hanno proposto varie teorie in merito alle cause di fibrosi polmonare idiopatica, ma nessuna di queste, finora, è stata dimostrata con sufficienti prove scientifiche.  La maggior parte delle indagini ha riguardato:

  • Il fumo di sigaretta;
  • Particolari infezioni virali, sostenute dal virus di Epstein-Barr o dal virus dell’epatite C;
  • Polveri di carbone e polveri di metalli;
  • Fattori di natura genetica/ereditaria.

FIBROSI POLMONARE SECONDARIA

In medicina, una malattia viene accostata al termine secondario quando compare dopo il verificarsi di una particolare condizione, che può essere patologica o non patologica. La fibrosi polmonare secondaria può insorgere a causa di:

  • Una prolungata esposizione, in ambito lavorativo, a sostanze tossiche;
  • Cicli di radioterapia antitumorale;
  • Farmaci utilizzati per la cura di tumori (chemioterapici), problemi cardiaci e infezioni batteriche (antibiotici);
  • Malattie infettive o di natura autoimmune.

Sintomi

  • Dispnea ingravescente, vale a dire un affanno che prima si presenta a seguito di  sforzi importanti, poi sempre più leggeri come vestirsi o camminare in casa;
  • Tosse cronica “secca” che non produce catarro;
  • Debolezza, astenia;
  • Fastidio toracico;
  • Perdita di appetito e di peso.

Diagnosi

Un paziente con problemi respiratori (dispnea), per il quale si sospetta una fibrosi polmonare, viene sottoposto a diversi esami diagnostici.
L’iter comincia con un esame obiettivo e prosegue con dei test di diagnostica per immagini e con altri per la valutazione della funzionalità polmonare; infine, si conclude con una biopsia polmonare. Quest’ultima, che si basa su una procedura alquanto invasiva, è l’unico esame che consente di stilare una diagnosi precisa e definitiva.

  1. ESAME OBIETTIVO :  il medico visita il paziente, raccogliendo da quest’ultimo notizie sui disturbi avvertiti e auscultandone il torace mediante fonendoscopio.
  2. DIAGNOSTICA PER IMMAGINI: gli esami di diagnostica per immagini più indicati, in caso di fibrosi polmonare, sono la radiografia del torace, la TAC e l’ecocardiogramma.
  3. TEST PER LA VALUTAZIONE DELLA FUNZIONALIT DEI POLMONI (Spirometria, Ossimetria, Test da sforzo).
  4. BIOPSIA POLMONARE consiste nel prelevare e nell’analizzare in laboratorio un piccolo campione di tessuto polmonare, proveniente dal paziente. Il prelievo può avvenire mediante:
  • Broncoscopia;
  • Lavaggio broncoalveolare;
  • Intervento chirurgico.

fibrosi polmonare diagnosiTerapia

Non esistono terapie specifiche per questa condizione, che in genere ha un decorso progressivo. Alcune terapie sperimentali sono attualmente al vaglio di alcuni studi clinici sperimentali. Nei pazienti più giovani, l’opzione terapeutica più efficace è rappresentata dal trapianto polmonare.

Esistono tuttavia una serie di trattamenti che hanno l’obiettivo di rallentare la progressione della malattia e di migliorare la qualità di vita del paziente (ossigeno-terapia, cortisonici e immunosoppressori, programmi di riabilitazione polmonare):

  • cortisonici: sono farmaci anti-infiammatori che sopprimono la risposta del sistema immunitario. Se utilizzati per lunghi periodi possono avere effetti indesiderati anche importanti (espongono al rischio di infezioni, possono indurre diabete metasteroideo, aumento di peso, osteoporosi, ulcera peptica, alterazioni psichiche);
  • ciclofosfamide, azatioprina: sono farmaci che sopprimono la risposta del sistema immunitario;
  • N-acetilcisteina: è un antiossidante che potrebbe avere qualche beneficio nei pazienti con fibrosi polmonare;
  • ossigenoterapia: serve a sopperire alla carenza di ossigeno causata dalla ridotta funzionalità polmonare. Il fabbisogno viene stabilito in base all’emogasanalisi e alla saturimetria. Può essere somministrato solo durante la notte o durante attività fisica o per tutto l’arco delle 24 ore;
  • programmi di riabilitazione respiratoria: allenano il paziente a respirare meglio e a tollerare meglio gli sforzi;
  • trapianto polmonare: è la terapia definitiva per la fibrosi polmonare. Viene riservato a paziente selezionati, senza altre patologie associate. Si tratta di una procedura molto complessa, effettuata solo in centri a elevata specializzazione.

Prevenzione

Tutti i pazienti con fibrosi polmonare dovrebbero affiancare alla terapia uno stile di vita sano che comprenda:

  • attività fisica regolare (possibilmente all’interno di un programma di riabilitazione respiratoria), senza farsi spaventare dalla dispnea. Più si diventa sedentari, più peggiora lo stato dei muscoli; l’attività fisica ben strutturata consente invece di resistere meglio agli sforzi e migliora qualità di vita e tono dell’umore;
  • alimentazione sana, seguendo una dieta ricca di frutta, verdura e cereali integrali; con carni magre, pollame, pesce, latte e latticini a basso contenuto di grassi. Vanno limitati invece il sale, lo zucchero, i grassi animali e i dolciumi. Chi è affetto da insufficienza respiratoria dovrebbe evitare pasti copiosi e frazionare invece le calorie della giornata in pasti più piccoli;
  • smettere di fumare ed evitare di esporsi al fumo passivo;
  • dormire a sufficienza e imparare tecniche di rilassamento;
  • vaccinarsi contro le infezioni pneumococciche e regolarmente contro l’influenza.