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La sindrome di Reye


reyessyndromeLa sindrome di Reye è una malattia rara, grave e talvolta fatale che colpisce i bambini e gli adolescenti ed è associata ad infezioni virali.

Sintomi:

Includono vomito incontrollato e alterazioni dello stato mentale e sono il  risultato di un aumento della pressione intracranica e di un rigonfiamento del cervello. Se non trattata la malattia è fatale.

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Cause:

È stato dimostrato che l’uso dell’aspirina, contenuta in farmaci per il trattamento di alcune infezioni virali (varicella, l’influenza, la gastroenterite), è associato con lo sviluppo della malattia. Le cause dei sintomi sono comunque collegate alla disfunzione del fegato ed a una conseguente crescita dei livelli di ammoniaca e di altre tossine.

Diagnosi

Per la diagnosi si considera se in un bambino c’è la presenza di qualche disfunzione cerebrale inspiegabile (encefalopatia), vomito e disfunzioni epatiche. Una recente infezione virale e l’uso di aspirina sostiene certamente la diagnosi. In generale, gli studi di laboratorio che rivelano un aumento degli enzimi epatici e dei livelli di ammoniaca e una riduzione marcata della glicemia (ipoglicemia) aumentano la certezza della diagnosi. Tuttavia, va notato che altri disordini metabolici possono presentare sintomi simili.

Prevenzione

E’ noto che ridurre l’uso di aspirina nei bambini ha portato a una diminuzione dell’incidenza della malattia.

Trattamento e cura

Non esiste un trattamento efficace. Esso è volto a ridurre gli effetti della disfunzione metabolica. I pazienti vengono ricoverati in un reparto di terapia intensiva e monitorati per scongiurare un peggioramento della condizione neurologica e metabolica. L’obiettivo primario è quello di gestire gli squilibri elettrolitici e l’edema cerebrale. È difficile prevedere quali pazienti possono essere affetti dalla malattia di tipo progressivo, tuttavia si consiglia di utilizzare alcuni farmaci che tendono a ridurre i livelli di ammoniaca (sostanza che è nota essere una delle cause di rigonfiamento cerebrale). Inoltre, in alcuni casi si usa l’emodialisi per rimuovere le tossine, le quali si crede siano in parte responsabili del rigonfiamento del cervello.

Silvia De Donno