Morbo di Whipple o "lipodistrofia intestinale"

Morbo di Whipple o “lipodistrofia intestinale”


La malattia di Whipple è un’infezione cronica rara, detta lipodistrofia Morbo di Whipple o "lipodistrofia intestinale" - tubo digerenteintestinale, poiché presenta accumulo di materiale lipidico nei vasi linfatici intestinali e nei linfonodi.
La malattia interessa maggiormente la mucosa dell’intestino tenue, ma anche altri organi (cuore, polmoni, occhi, cervello, etc.) sono coinvolti.

Cause

La malattia di Whipple è causata dal bacillo Gram-positivo Tropheryma whippelii. In Italia l’unico laboratorio che esegue analisi genetiche molecolari (PCR) in tempo reale per il morbo di Whipple si trova presso l’ISS (Dipartimento Malattie infettive, parassitarie ed immunomediate).

Sintomi:

  • Anemia
  • Sintomi alle articolazioni (artrite, poliartralgia)
  • Pigmentazione cutanea
  • Dolore addominale o dolore pleuritico
  • Tosse
  • Febbricola
  • Perdita di peso corporeo
  • Diarrea, severo malassorbimento intestinale.

Talvolta sono presenti sintomi anche cardiaci, epatici e neuropsichiatrici.

Diagnosi

Si effettua tramite un esame istologico (biopsia linfonodale o dell’intestino) che evidenzia la presenza del batterio nei tessuti. Possono essere eseguiti anche esami colturali.

Terapia

Se non trattata, la malattia di Whipple è progressiva e porta alla Morbo di Whipple o "lipodistrofia intestinale" - vetrino istologicomorte per deperimento e problemi del sistema nervoso centrale. Si è dimostrata efficace la terapia con antibiotici come tetracicline, cloramfenicolo, clortetraciclina, sulfasalazina, ampicillina, penicillina, trimetroprim/sulfametossazolo.
Attualmente il farmaco di scelta è dato dalla combinazione trimetoprim/sulfametossazolo per circa un anno.
Si consiglia anche la penicillina G procaina seguìta da tetraciclina. Il miglioramento dal punto di vista clinico è piuttosto rapido, mentre la guarigione istologica può avvenire anche dopo 2 anni.

Conclusioni

  • Malattia rara e insidiosa, nella quale è difficile porre la diagnosi principalmente perché non ci si pensa;
  • Malattia per la quale esiste in teoria una cura (antibiotica), ma questa raramente riesce a eradicare l’infezione e a controllare tutti i sintomi;
  • Possibile ereditarietà (sia orizzontale sia verticale) della malattia. Più che di ereditarietà è meglio parlare di aggregazione familiare forse dovuta a un background genetico comune o più probabilmente a un contagio tra padre e figlio, contagio però che non si verifica praticamente mai data la rarità di questa malattia.